Safra Yolları Tümörleri

Safra yolları tümörlerinin büyük kısmı, safra kanallarını döşeyen hücrelerden gelişen kolanjiyokarsinomdur. Tümörün yerleşimine göre üç ana gruba ayrılır:

• İntrahepatik kolanjiyokarsinom: Karaciğer içindeki safra kanallarından gelişir; çoğu zaman karaciğerde bir kitle olarak saptanır.
• Perihiler kolanjiyokarsinom (Klatskin tümörü): Sağ ve sol safra kanallarının karaciğer girişinde birleştiği bölgede gelişir.
• Distal kolanjiyokarsinom: Ana safra kanalının pankreas içinden geçen alt bölümünde gelişir.

Ana safra kanalının onikiparmak bağırsağına açıldığı bölgede (ampulla) gelişen tümörler de benzer yakınmalara yol açar ve tedavileri pankreas başı tümörlerine benzer.

Başlıca risk faktörleri arasında primer sklerozan kolanjit, koledok kistleri, karaciğer içi safra yolu taşları, bazı parazit enfeksiyonları ve kronik karaciğer hastalıkları sayılabilir. Tedavi planı, multidisipliner tümör konseyinde oluşturulur.

Safra yolları tümörlerinin belirtileri, tümörün yerleşimine göre değişir:

• Sarılık: Perihiler ve distal tümörlerde en sık görülen belirtidir; çoğu zaman karın ağrısı olmadan ortaya çıkar.
• Koyu renkli idrar ve açık renkli dışkı
• Yaygın kaşıntı
• İstemsiz kilo kaybı ve iştahsızlık
• Karnın sağ üst bölümünde ağrı
• Halsizlik ve yorgunluk
• Safra yolu iltihabına bağlı ateş

İntrahepatik tümörler, safra akışını engellemedikleri sürece uzun süre belirti vermeyebilir ve başka bir nedenle yapılan görüntülemede saptanabilir. Sarılık fark edildiğinde gecikmeden hekime başvurulmalıdır.

Safra yolları tümörlerinin tanısında ve evrelemesinde şu yöntemler kullanılır:

• Bilgisayarlı tomografi: Tümörün yerleşimi, damarlarla ilişkisi ve uzak yayılımın değerlendirilmesinde temel yöntemdir.
• MR ve MRCP: Tümörün safra kanalları boyunca ne kadar uzandığını ayrıntılı olarak gösterir; özellikle perihiler tümörlerde cerrahi planlama için önemlidir.
• ERCP ve endoskopik ultrasonografi: Fırçalama sitolojisi ve biyopsi ile örnek alınmasını ve gerektiğinde safra akışının stent ile sağlanmasını mümkün kılar.
• CA 19-9: Yardımcı bir belirteçtir; ancak sarılık gibi durumlarda da yükselebileceğinden tek başına tanı koydurucu değildir.
• PET-BT: Seçilmiş hastalarda kullanılabilir.

Geniş karaciğer rezeksiyonu düşünülen hastalarda, ameliyat sonrasında kalacak karaciğer hacmi ve fonksiyonu da değerlendirilir.

Safra yolları tümörlerinde tedavi, tümörün yerleşimine, yaygınlığına ve hastanın genel durumuna göre planlanır:

• Cerrahi: Tümörün tamamen çıkarılabildiği durumlarda tedavinin temelini oluşturur.
• Adjuvan tedavi: Ameliyat sonrası kemoterapi ve bazı durumlarda radyoterapi, patoloji sonucuna göre tıbbi onkoloji ve radyasyon onkolojisi tarafından planlanabilir.
• Çıkarılamayan veya ileri evre tümörler: Sistemik tedaviler ön plandadır. Tümör dokusunda yapılan moleküler testler, bazı hastalarda hedefe yönelik tedavi seçeneklerinin belirlenmesine yardımcı olabilir.
• Safra drenajı: Sarılığın giderilmesi için endoskopik veya perkütan yolla stent ya da dren yerleştirilmesi, hem yaşam kalitesi hem de diğer tedavilere hazırlık açısından önemlidir.

Çok seçilmiş perihiler tümörlü hastalarda, bazı merkezlerde özel protokollerle karaciğer nakli değerlendirilebilmektedir. Tüm tedavi kararları multidisipliner tümör konseyinde verilir.

Cerrahi, tümörün sağlam sınırlarla çıkarılabileceği, uzak yayılımın bulunmadığı ve ameliyat sonrasında yeterli karaciğer dokusunun kalacağı durumlarda gündeme gelir. Hastanın genel sağlık durumunun büyük bir ameliyatı karşılayabilecek düzeyde olması da gereklidir.

Geniş karaciğer rezeksiyonu gerektiren hastalarda, kalacak karaciğer bölümünün büyümesini sağlamak amacıyla ameliyat öncesinde portal ven embolizasyonu gibi yöntemler uygulanabilir. Ameliyatın uygunluğu ve zamanlaması multidisipliner tümör konseyinde değerlendirilir.

Tümörün yerleşimine göre farklı ameliyatlar uygulanır:

• İntrahepatik tümörler: Tümörü içeren karaciğer bölümünün lenf bezleriyle birlikte çıkarılması (karaciğer rezeksiyonu)
• Perihiler tümörler: Safra kanalı ile birlikte karaciğerin bir bölümünün (çoğu zaman sağ veya sol lob) ve bölgesel lenf bezlerinin çıkarılması; safra akışının hepatikojejunostomi ile yeniden sağlanması
• Distal tümörler ve ampulla tümörleri: Pankreatikoduodenektomi (Whipple ameliyatı)

Bazı hastalarda tümörle ilişkili damarların bir bölümünün çıkarılıp onarılması gerekebilir. Ayrıntılar için Safra Yolları Cerrahisi, Karaciğer Cerrahisi ve Pankreas Cerrahisi sayfalarına bakabilirsiniz.

Ameliyat öncesinde evreleme tamamlanır ve tümörün safra kanalları boyunca uzanımı ayrıntılı olarak değerlendirilir. Sarılığı olan hastalarda, geniş karaciğer rezeksiyonu öncesinde safra akışının sağlanması gerekebilir.

Bu süreçte:

• Kalacak karaciğer hacmi hesaplanır; gerekirse portal ven embolizasyonu planlanır.
• Beslenme durumu değerlendirilir ve desteklenir.
• Kalp, akciğer ve anestezi değerlendirmeleri yapılır.
• Pıhtılaşma değerleri ve enfeksiyon bulguları kontrol edilir.

Ameliyatın kapsamı ve olası riskler cerrahınızla ayrıntılı olarak konuşulmalıdır.

Ameliyat sonrasında hasta, genellikle yoğun bakımda veya yakın gözlem altında izlenir. Karaciğer fonksiyonları, drenlerden gelen sıvı ve enfeksiyon bulguları dikkatle takip edilir. Ağız yoluyla beslenmeye kademeli olarak geçilir ve erken hareket teşvik edilir.

Patoloji sonucu multidisipliner tümör konseyinde değerlendirilir ve ek tedavi planlanır. Ardından düzenli onkolojik takip uygulanır.

Safra yolları tümörlerinin cerrahisi büyük ameliyatlardır ve her cerrahi girişimde olduğu gibi bazı riskler taşır.

Genel riskler: Kanama, enfeksiyon, anesteziye bağlı sorunlar, pıhtı oluşumu ve akciğer komplikasyonları.

Ameliyata özgü riskler:

• Karaciğer yetmezliği (özellikle geniş rezeksiyonlarda)
• Safra sızıntısı ve safra yolu bağlantısında sızıntı
• Karın içinde apse ve sıvı birikimi
• Whipple ameliyatında pankreas sızıntısı ve mide boşalmasında gecikme
• Safra yolu bağlantısında zamanla darlık ve kolanjit

Riskler, ameliyatın kapsamına ve hastanın genel durumuna göre farklılık gösterir. Bu konular cerrahınızla ayrıntılı olarak konuşulmalıdır.

İyileşme süreci, yapılan ameliyatın kapsamına ve hastanın genel durumuna göre kişiden kişiye değişir. Karaciğer rezeksiyonu sonrasında kalan karaciğer dokusu zaman içinde büyüyerek işlevini sürdürmeye çalışır; bu süreçte dengeli beslenme önemlidir. Ek tedavi gerekiyorsa başlama zamanı iyileşmeye göre belirlenir. Uzun dönemde düzenli onkolojik takip önerilir.